Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Внутренние болезни

При рентгенологическом исследовании в период компенсации порока размеры сердца незначительно увеличены. При выраженной аортальной недостаточности сердце значительно расширено за счет левого желудочка. Тень аорты обычно диффузно расширена, амплитуда ее пульсации, как и пульсации левого желудочка, увеличена.

При развитии сердечной недостаточности появляются признаки легочной гипертензии, а в дальнейшем — увеличение правого желудочка.

Эхокардиография выявляет расширение полости левого желудочка и корня аорты, нарушение движения створок клапана.

Данные электрокардиограммы имеют большое значение как в оценке тяжести порока, так и в определении выраженности изменений миокарда. При нерезком пороке ЭКГ может быть неизмененной. Если порок выраженный, на ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которые отличаются от таковых на ЭКГ больных со стенозом устья аорты. Эти признаки заключаются в следующем: увеличивается амплитуда зубца R в отведениях Vs,e и 5 в отведениях Vi,2, появляются высокие заостренные зубцы Т в отведениях Vs,6. При развитии сердечной недостаточности отмечаются характерные изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST в отведениях Vs,6, в этих же отведениях зубец Т становится двухфазным или негативным.

На ФКГ выявляются типичные признаки: диастолический шум, начинающийся вслед за II тоном и убывающий по интенсивности. Часто регистрируется усиление III и IV тонов, обусловленное объемной гемодинами-ческой перегрузкой левого желудочка. Амплитуда II тона снижена, в ряде случаев регистрируется «сопутствующий» систолический шум, убывающий по интенсивности и занимающий не более половины (реже двух третей) систолы.

Зондирование полостей сердца и крупных сосудов производят лишь при уточнении показаний к хирургическому лечению (замена клапана аорты искусственным протезом). В случае выраженного порока определяются значительное снижение диастолического давления в аорте, увеличение сердечного выброса, объема регургитации. При ангиокардиографии выявляется увеличение конечного диастолического объема.

Течение. Клинические проявления порока отличаются значительным разнообразием. Недостаточность кровообращения может отсутствовать длительное время, однако, возникнув, симптомы декомпенсации держатся стойко и, несмотря на интенсивное лечение, почти никогда полностью не исчезают.

Причина сердечной недостаточности — дистрофия миокарда в условиях длительной гемодинамической перегрузки, а также повреждение его повторными ревматическими «атаками». Условно выделяют три периода течения порока.

• Первый период — усиленная работа левого желудочка. 

• Второй период — нарушение сократительной функции левого желудочка и более или менее острое развитие легочной гипертензии. Вэтот период возникают приступы сердечной астмы и может наступить смерть. 

• Третий период — развитие правоже луд очковой недостаточности,может уменьшиться одышка за счет снижения давления в легочнойартерии. Период сердечной недостаточности у больных аортальнымпороком длится недолго (2 — 3 года) в отличие от больных митральными пороками. 

Осложнения. У больных с аортальной недостаточностью осложнений, типичных только для этого порока, не наблюдается. Развивающаяся левожелудочковая недостаточность является этапом в развитии порока, так же как и коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частности, мерцательная аритмия) наблюдаются нечасто и обычно лишь в стадии тотальной сердечной недостаточности.

Недостаточность клапана аорты является пороком сердца, на фоне которого может развиться инфекционный эндокардит.

Диагностика. Диагноз порока ставят на основании прямых («клапанных») признаков. Признаки увеличения левого желудочка, выявляемые различными методами, а также симптомы, обусловленные увеличенным сердечным выбросом и колебанием давления в артериальном русле, не являются обязательными. Их наличие и степень выраженности указывают лишь на степень поражения клапанного аппарата.

Трудности в диагностике обусловливаются схожестью симптоматики аортальной недостаточности и других болезней сердца и возможностью бессимптомного течения порока.

• В начальных стадиях, при незначительной выраженности повреждений клапана, можно не выявить порок, так как типичный диасто-лический шум небольшой интенсивности и локализуется на ограниченной площади (точка Боткина), ослабления II тона может небыть. Кроме того, пациенты не предъявляют никаких жалоб, а аус-культация, к сожалению, часто проводится недостаточно тщательно. 

• Иногда диастолический шум выслушивается только на верхушкесердца, на основании чего делают заключение о наличии у больногомитрального стеноза. Однако в отличие от этого порока при аортальной недостаточности нет тона открытия митрального клапана,не определяется увеличение левого предсердия. Кроме того, шумпри недостаточности клапана аорты имеет мягкий тембр («дующий»), в то время как при митральном стенозе диастолический шумболее грубого тембра («рокочущий»). Громкость I тона не имеетбольшого значения в подобной дифференциации, так как при аортальной недостаточности он может быть усилен (так называемыйтон изгнания). Наконец, у части больных с тяжелой недостаточностью клапана аорты над верхушкой сердца может определяться пре-систолическое усиление диастолического шума. Для дифференциации от митрального стеноза учитывают наличие тона открытия митрального клапана, увеличения левого предсердия, данные эхокар-диографии. 

• У больных митральным стенозом с высокой легочной гипертензиейпо левому краю грудины может выслушиваться диастолическийшум относительной недостаточности клапана легочной артерии(шум Грехема Стила), который может быть принят за шум аортальной недостаточности. Отличие заключается в отсутствии ослабления II тона во втором межреберье справа, резком усилении II тонаво втором межреберье слева от грудины, наличии сопутствующегосистолического шума (шум изгнания). Кроме того, при шуме Грехема Стила имеется яркая картина митрального стеноза, а при рентгенологическом исследовании выявляется аневризматическое расширение легочной артерии. 

• Относительная аортальная недостаточность (не являющаяся пороком сердца в истинном смысле слова) наблюдается при расширенииатеросклеротической аорты или высокой артериальной гипертен-зии. Она сопровождается усиленным II тоном во втором межреберье справа от грудины. 

• Гипердиагностика аортальной недостаточности основывается напереоценке диагностической значимости периферических («сосудистых») симптомов: пульс, артериальное давление, пульсация периферических артерий. Высокий скорый пульс, понижение диастолического давления, усиление пульсации периферических артерийнаблюдаются при состояниях, характеризующихся увеличением выброса крови и снижением периферического сопротивления (анемия,тиреотоксикоз, лихорадочное состояние). Однако внимательнаяаускультация, не выявляющая типичного диастолического шума,позволяет отвергнуть предположение о наличии порока сердца. 

Лечение. При сердечной недостаточности, развивающейся при пороке сердца, проводят лечение общепринятыми методами.

Пролонгированные нитраты, кордарон, антагонисты ионов кальция (верапамил) назначают при выраженном сердечном болевом синдроме. При выраженном гиперкинетическом типе кровообращения (при условии достаточной сократительной функции миокарда) могут быть назначены небольшие дозы р-адреноблокаторов, уменьшающих ощущение усиленной пульсации.

Замена пораженного клапана протезом показана больным с увеличенным левым желудочком при наличии выраженных признаков его гипертрофии на ЭКГ, снижении диастолического давления ниже 40 мм рт.ст., даже если у таких больных нет субъективных ощущений.

Сочетание стеноза устья аорты и аортальной недостаточности. Многие больные со стенозом устья аорты имеют легкую, клинически не значимую недостаточность клапана аорты. С другой стороны, у многих больных с аортальной регургитацией выявляется легкий, клинически мало значимый стеноз устья аорты. Однако при наличии значительного стеноза устья аорты и аортальной недостаточности определяется систолический градиент между левым желудочком и аортой, равный 25 мм рт.ст., и, кроме того, значительная регургитация через аортальный клапан в левый желудочек. Такое сочетанное поражение имеет течение, сходное с таковым при изолированном стенозе устья аорты.

У этих больных определяются типичный систолический шум и ранний диастолический шум. Записанный графически пульс сонной артерии обычно нормален в отличие от такового при изолированном стенозе устья аорты. При рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях может определяться кальцификация клапана. На ЭКГ обнаруживаются выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, на эхокардиограм-ме — признаки стеноза устья аорты.

Преобладание аортальной недостаточности при сочетанном поражении определяется на основании выраженности периферических сосудистых симптомов: снижения диастолического давления, высокого скорого пульса.

Более точные сведения о преобладании того или иного поражения можно получить при измерении давления в аорте и левом желудочке и по данным ангиокардиографии. Исследования проводят в кардиохирургичес-ком стационаре при решении вопроса о характере оперативного вмешательства.

Пороки трехстворчатого клапана

Среди пороков трехстворчатого (трикуспидального) клапана недостаточность диагностируется наиболее часто, однако в изолированном виде встречается крайне редко: обычно недостаточность трехстворчатого клапана сочетается с пороками митрального или аортального клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Различают органическую (клапанную) и относительную недостаточность трехстворчатого клапана.

При органической недостаточности выявляются морфологические изменения клапанного аппарата: створок, хорд, сосочко-вых мышц. Однако в отличие от пороков митрального и аортального клапанов обызвествление створок клапана и подклапанные сращения обычно отсутствуют.

Относительная недостаточность не проявляется морфологическими изменениями клапанов. Створки клапана не полностью перекрывают правое предсердно-желудочковое (атриовентрикулярное) отверстие, так как сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапана) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении правого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.

Этиология. Наиболее частая причина трикуспидальной недостаточности — ревматизм, значительно реже — инфекционный эндокардит. Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана в изолированном виде не встречается и обычно комбинируется с другими аномалиями клапанного аппарата.

Патогенез. Во время систолы правого желудочка возникает обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увеличенный объем крови поступает в правый желудочек, обусловливая его дальнейшие дилатацию и гипертрофию. В правое предсердие впадают полые вены, поэтому застой крови в его полости сразу передается на систему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия (мерцательная аритмия) оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков, а во время диастолы опорожняющийся далеко не полностью.

Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к резкому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обусловленный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. С другой стороны, недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогрессированию признаков застоя в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Проявления трикуспидальной недостаточности зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных ретроградным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы больных нехарактерны для данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как застой в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности уменьшается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Физическая активность больных ограничена в основном не усилением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает чувство тяжести и боли по всему животу. Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.

На II этапе можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного отростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через прямые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пульса и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, артериальное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значительно повышено. Внешний вид больного определяется наличием выраженной недостаточности кровообращения. При длительно существующей три-куспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появление небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидаль-ной недостаточности, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трикуспидального клапана также вносит свою «долю» в результаты инструментальных исследований. Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко. На ЭКГ появляются признаки значительной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr' в отведении Vi и глубокого зубца 5 в последующих грудных отведениях. На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начинающийся сразу после I тона. Эхокардиограмма выявляет различной степени увеличение правого желудочка. Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить высокую волну «а» в пресистоле, если сохраняется синусовый ритм.

Диагностика. Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана основывается на обнаружении систолического шума у основания мечевидного отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пульса, систолической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение правого желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипертрофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непатогномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.

Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.

Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным надежным признаком порока является характерный систолический шум.

При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает определенные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.

• Относительная недостаточность выявляется у больных с митральным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стеноз не сопровождается высокой легочной гипертензией, то трикуспидальная недостаточность чаще является органической. Имеет значение динамика систолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усиление шума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об органическом поражении клапана, а ослабление шума, сочетающееся с улучшением состояния больного, — об относительной недостаточности. Считается также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органическим поражением клапана.

Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митральным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симптомах выраженной правоже луд очковой недостаточности, мерцательной аритмии, чаще всего является относительной.

• Трикуспидальную недостаточность иногда приходится дифференцировать от слипчивого перикардита, при котором наблюдается выраженный застой в большом круге кровообращения. Однако слип-чивый перикардит почти никогда не сочетается с пороками другихклапанов, аускультативная симптоматика бедная, сердце не так увеличено, как при пороках. Поставить правильный диагноз помогаютданные рентгенографии, обнаруживающей обызвествление листковперикарда, и рентгенокимографии, выявляющей отсутствие пульсации по тому или иному контуру сердца. 

• При «чистом» митральном стенозе над верхушкой сердца может выслушиваться систолический шум, обусловленный относительной три-куспидальной недостаточностью. Эта ситуация возникает вследствие того, что при выраженной гипертрофии правого желудочка всюпереднюю поверхность сердца образует именно этот отдел, а левыйжелудочек смещается назад. В результате такой ротации сердцасмещаются точки наилучшего выслушивания клапанов: митрального—к средней или задней подмышечной линии, трехстворчатого— к левой срединно-ключичной линии. В подобных случаях систолический шум дифференцируют от шума при недостаточности митрального клапана: при относительной трикуспидальной недостаточности шум усиливается на высоте вдоха, а при митральной недостаточности — на высоте выдоха в положении больного на левом боку. 

Лечение. Больным с трикуспидальной недостаточностью проводится лечение согласно общим принципам терапии недостаточности кровообращения. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона — спиронолактон (верошпирон, альдактон).

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз) — патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади правого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с пороками других клапанов.

Этиология. Наиболее частая причина трикуспидального стеноза — ревматизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца.

Патогенез. Вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличивается. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие — правый желудочек», что способствует прохождению крови через суженное атриовентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.

Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и увеличение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расширение правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.

Клиническая картина. Проявления трикуспидального стеноза зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого предсердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.